Scientific American dergisi, Hawking’in bu kadar uzun yaşamının sırrını Pennsylvania Üniversitesi ALS Merkezi yöneticisi, nöroloji profesörü Leo McCluskey’e sordu. McCluskey bu hastalığın tüm hastalarda farklı bir seyir izlediğini belirtiyor. ALS, Stephen Hawking’in yaşam temposunu hiç düşürmedi. Bilim adamı 30 yılını Cambridge Üniversitesi’nde tam zamanlı matematik öğretim görevlisi olarak çalışarak geçirdi.

Ve şu anda okulun Kuramsal Kozmoloji Merkezi’nin direktörü olarak çalışıyor. Hawking’in hastalığı, zekâsı gibi herkesten farklı ve kendine özgü. ALS hastalarının çoğu 50 yaşından sonra bu hastalığa yakalanır ve genellikle 5 yıl içinde yaşamını yitirir. 21 yaşında iken bu hastalığa yakalanan Hawking’in en fazla 25 yaşına kadar yaşayacağı tahmin ediliyordu.

ALS’NİN TÜRLERİ

Vücudumuzdaki kasların her birini, beynin frontal lobunda bulunan motor nöronları kontrol eder. Bunlar elektriksel olarak kontrol edilir ve sinaptik olarak beynin alt kısımlarındaki motor nöronlarına ve omurilikte bulunan motor nöronlarına bağlanır. Beyinde olanlara üst motor nöronları, omurilikte olanlara alt motor nöronları denir. Hastalık ya üst motor nöronlarında veya alt motor nöronlarında veya her ikisinde birden zayıflığa neden olur. McCluskey motor-nöron hastalığı olarak bilinen ALS’nin farklı türleri olduğunu söylüyor.

• Progresif Musküler Atropi-PMA: Alt motor nöronlarını (omurilikteki nöronlar) tutar. Fakat patolojik olarak, yaşamını yitiren hastaya otopsi yapılırsa üst motor-nöronların da (beyindeki nöronlar) etkilenmiş olduğu görülür.

• Primer Lateral Skleroz-PLS: Klinik olarak izole edilmiş üst motor nöron hastalığı olarak görülür. Ancak patolojik olarak alt nöronlarının de tutulmuş olduğu saptanmıştır.

• Progresif Süpranükleer Palsi-PSP: Kafatası kaslarının-dil, yüz ve yutma kaslarının- zayıflamasıdır. Ancak çoğunlukla kol va bacakları da tutar. Klasik motor nöron hastalıklarının motor nöronları ile sınırlı olduğu düşünülüyordu. Artık bunun doğru olmadığı biliniyor. Bu hastaların %10’unun beyinlerinin başka kısımlarında da dejenerasyon görülüyor. Örneğin motor nöron içermeyen ön lob ve şakak lobu. Dolayısıyla bazı hastalarda demans gelişebiliyor.

HASTALIĞIN SEYRİ HER KİŞİDE FARKLI

McCluskey, ALS’nin herkeste farklı bir seyir izleyebileceğine dikkat çekiyor. Ortalama olarak tanı konulduktan sonra insanlar iki veya üç yıl yaşar. Ancak bu, yarıdan fazla insanın daha uzun yaşadığı ve bazı insanların ise çok uzun yaşadığı anlamına da geliyor. Hastanın ne kadar yaşayacağı başlıca iki şeye bağlıdır. Biri diyafram boyunca uzanan motor nöronlardır. Bunlar soluk alma kaslarını etkiler. Dolayısıyla insanlar genellikle soluk almakta zorluk çektikleri için yaşamlarını yitirirler. Hastalığın etkilediği bir diğer bölge de yutma kaslarıdır. Bu da yeterince beslenememe ve susuz kalma gibi sonuçlar doğurur. Eğer hastada bu iki bozulma görülmez ise uzun süre yaşar. Hawking’in de bu konuda şanslı olduğu görülüyor.

 

 

CUMHURİYET BİLİM TEKNOLOJİ EKİ